Диагноз: "перинатальная энцефалопатия"

Перинатальная энцефалопатия (ПЭП) (пери- + лат. natus — «рождение» + греч. encepbalon — «головной мозг» + греч.раtiа — «нарушение») — термин, объединяющий большую группу различных по причине и не уточненных по происхождению поражений головного мозга, возникающих во время беременности иродов. ПЭП может проявляться по-разному, например синдромом гипервозбудимости, когда повышена раздражительность ребенка, снижен аппетит, малыш часто срыгивает во время, кормления и отказывается от груди, меньше спит, труднее засыпает и т.д. Более редким, но и более тяжелым проявлением перинатальной энцефалопатии является синдром угнетения центральной нервной системы. У таких детей значительно снижена двигательная активность. Малыш выглядит вялым, крик тихий и слабый. Он быстро устает во время кормления, в наиболее тяжелых случаях сосательный рефлекс отсутствует. Часто проявления перинатальной энцефалопатии выражены незначительно, но детишки, перенесшие данное состояние, все же требуют к себе повышенного внимания, а иногда — и специального лечения.

Причины заболевания

К факторам риска возникновения пери­натальной патологии головного мозга от­носятся:

* Различные хронические заболевания матери.
* Острые инфекционные заболевания или обострения хронических очагов инфек­ции в организме матери в период беремен­ности.
* Нарушения питания.
* Слишком молодой возраст беремен­ной.
* Наследственные заболевания и на­рушения обмена веществ.
* Патологическое течение беремен­ности (ранние и поздние токсикозы, угроза прерывания беременности и пр.).
* Патологическое течение родов (стремительные роды, слабость родовой деятельности и пр.) и травмы при оказании помощи во время родов.
* Вредные воздействия окружающей среды, неблагоприятная экологическая обстановка (ионизирующее излучение, токсические воздействия, в том числе при применении различных лекарственных ве­ществ, загрязнение окружающей среды со­лями тяжелых металлов и промышленны­ми отходами и пр.).
* Недоношенность и незрелость плода с различными нарушениями его жизнедеятельности в первые дни жизни.

Следует отметить, что наиболее часто встречаются гипоксически-ишемические (их причина — недостаточность кислорода, воз­никающая во время внутриутробной жизни малыша) и смешанные поражения центральной нервной системы, что объясняется тем, что практически любое неблагополучие в период беременности и годов приводит к нарушению снабжения кислородом тканей плода и в первую очередь головного мозга. Во многих случаях причины возникновения ПЭП установить не удается.

Составить объективное представление о состоянии ребенка в момент рождения помогает 10-балльная шкала Апгар. При этом учитывается активность ребенка, цвет кожных покровов, выра­женность физиологических рефлексов новорожденного, состояние дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Каждый из показате­лей оценивается от 0 до 2 баллов. Шкала Апгар позволяет уже в родзале оценить адаптацию ребенка к внеутробным условиям су­ществования в течение первых минут после рождения. Сумма бал­лов от 1 до 3 указывает на тяжелое состояние, от 4 до 6 — на сос­тояние средней тяжести, от 7 до 10 — на удовлетворительное. Низкие баллы относят к факторам риска для жизни ребенка и раз­вития неврологических нарушений и диктуют необходимость при­менения экстренной интенсивной терапии.

К сожалению, высокие баллы по шкале Апгар полностью не исключают риск возникновения неврологических нарушений, ряд симптомов возникает уже после 7-го дня жизни, и очень важно как можно раньше выявить возможные проявления ПЭП. Пластич­ность мозга ребенка необычайно велика, своевременно проводи­мые лечебные мероприятия помогают в большинстве случаев избе­жать развития неврологического дефицита, предупредить наруше­ния в эмоционально-волевой сфере и познавательной деятельнос­ти.

Течение ПЭП и возможные прогнозы

В течение ПЭП выделяют три периода: острый (1-й месяц жиз­ни), восстановительный (с 1 мес. до 1 года у доношенных, до 2 лет — у недоношенных) и исход заболевания. В каждом периоде ПЭП выделяют различные синдромы. Чаще наблюдается сочета­ние нескольких синдромов. Такая классификация целесообразна, так как она позволяет выделить синдромы в зависимости от возрас­та ребенка. Для каждого синдрома разработана соответствующая тактика лечения. Выраженность каждого синдрома и их сочетание позволяют определить тяжесть состояния, правильно назначить терапию, строить прогнозы. Хочется отметить, что даже минималь­ные проявления перинатальной энцефалопатии требуют соответ­ствующего лечения для предотвращения неблагоприятных исходов.

Перечислим основные синдромы ПЭП.

Острый период:

* Синдром угнетения ЦНС.
* Коматозный синдром.
* Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости
* Судорожный синдром.
* Гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Восстановительный период:

* Синдром повышенной нервно-реф­лекторной возбудимости.
* Эпилептический синдром.
* Гипертензионно-гидроцефальный синдром.
* Синдром вегето-висцеральных дис­функций.
* Синдром двигательных нарушений.
* Синдром задержки психомоторного развития.

Исходы:

* Полное выздоровление.
* Задержка психического, моторного или речевого развития.
* Синдром гиперактивности с дефици­том внимания (минимальная мозговая дис­функция).
* Невротические реакции.
* Вегетативно-висцеральные дисфунк­ции.
* Эпилепсия.
* Гидроцефалия.
* Детский церебральный паралич.

Все больные с тяжелыми и среднетяжелыми поражениями мозга нуждаются в ста­ционарном лечении. Дети с легкими нару­шениями выписываются из роддома под ам­булаторное наблюдение невролога.

Остановимся более подробно на клини­ческих проявлениях отдельных синдромов ПЭП, которые наиболее часто встречаются в амбулаторных условиях.

Синдром повышенной нервно-реф­лекторной возбудимости проявляется усилением спонтанной двигательной актив­ности, беспокойным поверхностным сном, удлинением периода активного бодрствова­ния, трудностью засыпания, частым немо­тивированным плачем, оживлением безус­ловных врожденных рефлексов, перемен­ным мышечным тонусом, тремором (подер­гиванием) конечностей, подбородка. У не­доношенных данный синдром в большин­стве случаев отражает понижение порога судорожной готовности, то есть говорит о том, что у малыша легко могут развиться судороги, например, при повышении темпе­ратуры или действии других раздражителей. При благоприятном течении выраженность симптомов постепенно уменьшается и исче­зает в сроки от 4 — 6 месяцев до 1 года. При неблагоприятном течении заболевания и отсутствии своевременной терапии может развиться эпилептический синдром.

Судорожный (эпилептический) синдром может проявляться в любом воз­расте. В младенчестве он характеризуется многообразием форм. Часто наблюдается имитация безусловных двигательных реф­лексов в виде приступообразно возникаю­щих сгибаний и наклонов головы с напря­жением рук и ног, поворотом головы в сто­рону и разгибанием одноименных руки и но­ги; эпизодов вздрагиваний, приступообраз­ных подергиваний конечностей, имитаций сосательных движений и пр. Порой даже специалисту бывает сложно без дополни­тельных методов исследований определить природу возникающих судорожных состоя­ний.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром характеризуется избыточным ко­личеством жидкости в пространствах го­ловного мозга, содержащих ликвор (спин­номозговую жидкость), что приводит к по­вышению внутричерепного давления. Врачи часто называют это нарушение роди-телям именно так — говорят, что у малыша повышенное внутричерепное давление. Механизм возникновения этого синдрома может быть различным: чрезмерная выра­ботка ликвора, нарушение всасывания из­бытков ликвора в кровеносное русло, либо их сочетание. Основными симптомами при гипертензионно-гидроцефальном синдро­ме, на которые ориентируются врачи и ко­торые могут контролировать и родители, являются темпы прироста окружности го­ловы ребенка и размеры и состояние боль­шого родничка. У большинства доношенных новорожденных в норме окружность головы при рождении составляет 34 — 35 см. В среднем в первое полугодие ежемесячный прирост окружности головы составляет 1,5 см (в первый месяц — до 2,5 см), достигая к 6 месяцам около 44 см. Во втором полуго­дии темпы прироста уменьшаются; к году окружность головы — 47—48 см. Беспо­койный сон, частые обильные срыгивания, монотонный плач в сочетании с выбухани­ем, усиленной пульсацией большого род­ничка и запрокидыванием головы сзади — наиболее типичные проявления данного синдрома.

Однако большие размеры головы часто бывают и у абсолютно здоровых малышей и определяются конституциональными и се­мейными особенностями. Большой размер родничка и «задержка» его закрытия часто наблюдаются при рахите. Маленький раз­мер родничка при рождении повышает риск возникновения внутричерепной гипертензии при различных неблагоприятных ситуа­циях (перегревание, повышение температу­ры тела и др.). Проведение нейросонографического исследования головного мозга позволяет правильно поставить диагноз та­ким пациентам и определиться с тактикой терапии. В подавляющем большинстве слу­чаев к концу первого полугодия жизни ре­бенка отмечается нормализация роста окружности головы. У части больных детей к 8—12 месяцам сохраняется гидроцефальный синдром без признаков повышения внутричерепного давления. В тяжелых слу­чаях отмечается развитие гидроцефалии.

Коматозный синдром является про­явлением тяжелого состояния новорожден­ного, которое оценивается 1—4 баллами по шкале Апгар. У больных детей проявля­ются выраженная вялость, снижение двига­тельной активности вплоть до полного ее отсутствия, угнетены все жизненно важные функции: дыхание, сердечная деятельность. Могут отмечаться приступы судорог. Тяже­лое состояние сохраняется 10—15 дней, при этом отсутствуют рефлексы сосания и глотания.

Синдромвегето-висцеральных дис­функций,как правило, проявляется после первого месяца жизни на фоне повышенной нервной возбудимости и гипертензионно-гидроцефального синдрома. Отмечаются частые срыгивания, задержка прибавки массы тела, нарушения сердечного и дыха­тельного ритма, терморегуляции, измене­ние окраски и температуры кожных покро­вов, «мраморность» кожи, нарушение функций желудочно-кишечного тракта. Часто этот синдром может сочетаться с эн­теритами, энтероколитами (воспаление тонкого, толстого кишечника, проявляю­щееся расстройством стула, нарушением прибавки массы тела), обусловленными па­тогенными микроорганизмами, с рахитом, утяжеляя их течение.

Синдром двигательных наруше­ний выявляется с первых недель жизни. С рождения может наблюдаться нарушение мышечного тонуса, как в сторону его сни­жения, так и повышения, может выяв­ляться его асимметрия, отмечается сни­жение или чрезмерное усиление спонтанной двигательной активности. Часто синд­ром двигательных нарушений сочетается с задержкой психомоторного и речевого развития, т.к. нарушения мышечного то­нуса и наличие патологической двигатель­ной активности (гиперкинезы) препят­ствуют проведению целенаправленных движений, формированию нормальных двигательных функций, овладению речью.

При задержке психомоторного разви­тия ребенок позднее начинает держать го­лову, сидеть, ползать, ходить. Преимуще­ственное нарушение психического разви­тия можно заподозрить при слабом моно­тонным крике, нарушении артикуляции, бедности мимики, позднем появлении улыбки, задержке зрительно-слуховых ре­акций.

Детский церебральный паралич(ДЦП) — неврологическое заболевание, возникающее вследствие раннего пораже­ния центральной нервной системы. При ДЦП нарушения развития носят, как пра­вило, сложную структуру, сочетаются нару­шения двигательные, нарушения речи, задержка психического развития. Двигательные нарушения при ДЦП выражаются в пора­жении верхних и нижних конечностей; страдает мелкая моторика, мышцы артикуляци­онного аппарата, мышцы-глазодвигатели. Нарушения речи выявляются у большин­ства больных: от легких (стертых) форм до совершенно неразборчивой речи. У 20— 25% детей имеются характерные наруше­ния зрения: сходящееся и расходящееся ко­соглазие, нистагм, ограничение полей зре­ния. У большинства детей отмечается заде­ржка психического развития. У части детей имеют место нарушения интеллекта (умственная отсталость).

Синдромом гиперактивности с де­фицитом внимания — нарушение пове­дения, связанное с тем, что ребенок плохо владеет своим вниманием. Таким детям трудно сосредоточиться на каком-либо де­ле, особенно если оно не очень интересное: они вертятся и не могут спокойно усидеть на месте, постоянно отвлекаются даже по пустякам. Их активность зачастую слишком бурная и хаотичная.

Диагностика

Диагноз перинатального поражения го­ловного мозга может быть поставлен на ос­новании клинических данных и знаний осо­бенностей течения беременности и родов.

Данные дополнительных методов исследо­ваний носят вспомогательный характер и помогают уточнить характер и степень по­ражения головного мозга, служат для наб­людения за течением заболевания, оценки эффективности проводимой терапии.

Нейросонография (ИСГ) — безопас­ный метод осмотра головного мозга, позво­ляющий оценить состояние ткани мозга, ликворных пространств. Он выявляет внут­ричерепные поражения, характер пораже­ний мозга.

Допплерография позволяет оценивать величину кровотока в сосудах головного мозга.

Электроэнцефалограмма(ЭЭГ) — метод исследования функциональной ак­тивности головного мозга, основанный на регистрации электрических потенциалов мозга. По данным ЭЭГ можно судить о сте­пени задержки возрастного развития мозга, наличии межполушарных асимметрий, на­личии эпилептической активности, ее оча­гов в различных отделах мозга.

Видеомониторинг — способ, позво­ляющий оценить спонтанную двигательную активность у ребенка с помощью видеоза­писей. Сочетание видео- и ЭЭГ-мониторингов позволяет точно выявить характер приступов (пароксизмов) у детей раннего возраста.

Электронейромиография (ЭНМГ) — незаменимый метод в диагнос­тике врожденных и приобретенных нервно-мышечных заболеваний.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — современные методы, позволяю­щие детально оценить структурные измене­ния головного мозга. Широкое использова­ние этих методов в раннем детском возрас­те затруднено из-за необходимости приме­нения наркоза.

Позитронно-эмиссионная томог­рафия (ПЭТ) позволяет определить ин­тенсивность обмена веществ в тканях и ин­тенсивность мозгового кровотока на раз­личных уровнях и в различных структурах центральной нервной системы.

Наиболее широко при ПЭП использу­ются нейросонография и электроэнцефа­лография.

При патологии ЦНС обязателен осмотр окулиста. Изменения, выявляемые на глаз­ном дне, помогают диагностировать генети­ческие заболевания, оценивать степень вы­раженности внутричерепной гипертензии, состояние зрительных нервов.

Частота неврологической перинатальной патологии у детей первого года жизни состав­ляет, по различным данным, от 15 до 60%. Более половины всех причин психоневрологи­ческой инвалидности приходится на долю перинатальных поражений нервной системы.

Лечение

Как уже говорилось выше, дети с тяже­лыми и среднетяжелыми поражениями центральной нервной системы во время острого периода заболевания нуждаются в стационарном лечении. У большинства де­тей с легкими проявлениями синдромов по­вышенной нервно-рефлекторной возбуди­мости и двигательных нарушений удается ограничиться подбором индивидуального режима, педагогической коррекцией, мас­сажем, лечебной физкультурой, применением физиотерапевтических методов. Из медикаментозных методов для таких боль­ных чаще используют фитотерапию (настои и отвары седативных и мочегонных трав) и гомеопатические препараты.

При гипертензионно-гидроцефальном синдроме учитывается степень выражен­ности гипертензии и выраженность гидроцефального синдрома. При повышенном внутричерепном давлении рекомендуется приподнять головной конец кроватки на 20—30°. Для этого можно подложить что-либо под ножки кроватки или под матрас. Медикаментозная терапия назначается только врачом, эффективность оценивается по клиническим проявлениям и данным НСГ. В легких случаях ограничиваются фи­топрепаратами (отвары хвоща полевого, листа толокнянки и др.). При более тяжелых случаях используют ДИАКАРБ, уменьшаю­щий выработку ликвора и увеличивающий его отток. При неэффективности медика­ментозного лечения в особо тяжелых случа­ях приходится прибегать к нейрохирурги­ческим методам терапии.

При выраженных двигательных нару­шениях основной акцент уделяется мето­дам массажа, лечебной физкультуры, фи­зиотерапии. Медикаментозная терапия за­висит от ведущего синдрома: при мышеч­ной гипотонии, периферических парезах назначают препараты, улучшающие нерв­но-мышечную передачу (ДИБАЗОЛ, иногда ГАЛАНТАМИН), при повышенном тонусе применяют средства, способствующие его снижению — МИДОКАЛМ или БАКЛОФЕН. Используются различные варианты введения препаратов внутрь и с помощью электрофореза.

Подбор препаратов детям с эпилепти­ческим синдромом зависит от формы забо­левания. Прием противосудорожных препа­ратов (антиконвульсантов), дозы, время приема определяются врачом. Смена препа­ратов осуществляется постепенно под конт­ролем ЭЭГ. Резкая самопроизвольная отме­на препаратов может спровоцировать уча­щение приступов. В настоящее время ис­пользуют широкий арсенал противосудо­рожных средств. Прием антиконвульсантов не безразличен для организма и назначается только при установленном диагнозе эпилеп­сии или эпилептическом синдроме под конт­ролем лабораторных показателей. Однако отсутствие своевременного лечения эпилеп­тических пароксизмов приводит к наруше­нию психического развития. Массаж и фи­зиотерапевтическое лечение детям с эпи­лептическим синдромом противопоказаны.

При синдроме задержки психомоторно­го развития наряду с немедикаментозными методами лечения и социально-педагоги­ческой коррекцией применяются препара­ты, активирующие мозговую деятельность, улучшающие мозговой кровоток, способ­ствующие образованию новых связей меж­ду нервными клетками. Выбор препаратов большой (НООТРОПИЛ, ЛУЦЕТАМ, ПАН-ТОГАМ, ВИНПОЦЕТИН, АКТОВЕГИН, КОРТЕКСИН и пр.). В каждом случае схема медикаментозного лечения подбирается индивидуально в зависимости от выраженнос­ти симптоматики и индивидуальной перено­симости.

Практически при всех синдромах ПЭП больным назначают препараты витаминов группы «В», которые могут применяться внутрь, внутримышечно и в электрофорезе.

К годовалому возрасту у большинства зрелых детей явления ПЭП исчезают ли­бо выявляются незначительные проявле­ния перинатальной энцефалопатии, не оказывающие существенного воздей­ствия на дальнейшее развитие ребенка. Частыми последствиями перенесенной энцефалопатии являются минимальная мозговая дисфункция (легкие нарушения поведения и обучения), гидроцефальный синдром. Наиболее тяжелыми исходами являются детский церебральный паралич и эпилепсия.